ליכן סקלרוזוס – מהי המחלה, מהם התסמינים וכיצד מטפלים בה?

ליכן סקלרוזוס (Lichen Sclerosus) היא מחלת עור דלקתית כרונית בעלת רקע אוטואימוני (שאינה מדבקת), הפוגעת בעיקר בעור העריה וסביב פי הטבעת, ומתאפיינת בגרד עז, הלבנה ודיקוק של הרקמה (במראה המזכיר נייר פרגמנט), סדקים מדממים וכאב בקיום יחסי מין. ללא אבחון מוקדם וטיפול מדויק במשחות סטרואידליות ייעודיות בעלות עוצמה גבוהה (כגון דרמובט / קlobetasol), הדלקת המתמשכת עלולה להוביל לשינויים אנטומיים בלתי הפיכים במבנה הפות – כגון איחוי השפתיים והיצרות פתח הנרתיק – וכן להעלות את הסיכון להתפתחות שינויים טרום-ממאירים וסרטן של העריה. בהמשך נפרט כיצד מבדילים בין ליכן סקלרוזוס לבין פטרייה כרונית או יובש של גיל המעבר, איך נראה פרוטוקול הטיפול המדורג והתחזוקתי שמונע את התקדמות המחלה, אילו טיפולים משקמים קיימים כיום, ונענה על השאלות המרכזיות שמעסיקות מטופלות.

ליכן סקלרוזוס הינה מחלת עור כרונית, הגורמת לשינויים אנטומיים של אזור העריה ופי הטבעת. מדובר על מחלת עור הגורמת להתנוונות של שכבת העור העליונה ויוצרת תחושת גרד, המלווה בסדקים בעור וכאבים בזמן קיום יחסי מין. נשים הסובלות מהמחלה נמצאות בסיכון מוגבר לפתח סרטן עור העריה, לכן חשוב לאבחן את המחלה מוקדם ככל הניתן ולטפל בה בצורה היעילה ביותר. ברוב המקרים הטיפול כולל סטרואידים, המפסיקים את תחושת הגרד. אך השינויים האנטומיים שנגרמו כתוצאה מהמחלה אינם הפיכים. מדובר על מחלת עור שפירה, העלולה להתפתח גם מחוץ לאיברי המין בחלק מהמקרים. המחלה גורמת לעיבוי של העור, בצורה הדומה להופעה של חזזית.

ליכן סקלרוזוס – תסמינים

חלק מהנשים הסובלות מליכן סקלרוזוס אינן סובלות כלל מתסמינים, בעוד שאצל אחרות מדובר על תחושת גרד מציקה של אזור העריה, בתוספות סדקים עוריים, כאבים בזמן קיום יחסים והתפתחות של שינויים אנטומיים של איבר המין ואזור פי הטבעת. חלק מהנשים מפתחות את התסמינים מחוץ לאיברי המין, בעיקר באזורים החשופים לחיכוך, כגון אזור הכתפיים שבא במגע עם כתפיות החזיה. היום לא ידוע מה גורם להופעת המחלה, אך נהוג להאמין כי מדובר על מחלה אוטואימונית, המושפעת ממחסור באסטרוגן, מאחר והיא מופיעה בשכיחות גבוהה יותר אצל נשים מבוגרות או ילדות. ידוע כי ישנה השפעה גנטית, מאחר וישנם דיווחים רבים על הופעת המחלה בתוך המשפחה. בכל מקרה, אין מדובר כאן על מחלה מדבקת, לכן אין שום סכנה להדביק את בן הזוג. העור מלבין ומופיעים קפלים דקים, השפתיים הקטנות מתאחות עם השפתיים הגדולות, הדגדגן נעלם בתוך הצטלקויות עוריות ובמקרים מסוימים נוצרת היצרות של פתח הנרתיק.

סימנים קליניים מוקדמים ומאוחרים שחשוב לזהות

מכיוון שהתסמינים של ליכן סקלרוזוס מתפתחים לעיתים בהדרגה על פני חודשים ושנים, נשים רבות (ולעיתים גם רופאים שאינם מומחים למחלות עריה) מפרשות אותם בטעות כפטרייה חוזרת או כיובש רגיל של גיל המעבר. הכרת המופעים הספציפיים של המחלה מסייעת לקצר משמעותית את הזמן עד לאבחנה:

• תבנית אופיינית של "ספרת שמונה" (Figure-of-8): במקרים רבים השינוי בעור אינו מוגבל לפות בלבד, אלא מקיף את השפתיים הקטנות, אזור הדגדגן, החיץ (פרינאום) וממשיך סביב פי הטבעת בצורה המזכירה שעון חול או את הספרה 8. חשוב לדעת שליכן סקלרוזוס פוגעת בעור העריה החיצוני בלבד ואינה חודרת לתוך תעלת הנרתיק הפנימית.
• מראה "נייר סיגריה" או פרגמנט (Cigarette-paper skin): בעוד שבתחילת התהליך או עקב גירוד מתמשך העור עשוי להיראות מעובה או בצקתי, השינוי הקלאסי הוא הפיכת העור ללבן-פנינה או חיוור מאוד, דק, מבריק ומקומט קלות, שקורס ונסדק בקלות רבה בכל מתיחה קלה.
• שטפי דם תת-עוריים זעירים (אכימוזות) ופיסורות: שבריריות העור גורמת להופעת כתמים אדומים-סגולים קטנים תחת העור (שטפי דם מקומיים) ולחתכים עדינים וכואבים מאוד (פיסורות), שלעיתים מדממים בניגוב לאחר מתן שתן או ביציאה.
• שינויים בארכיטקטורה של הפות: ללא טיפול נוגד דלקת, הרקמה הדלקתית נוטה להידבק לעצמה. תהליך זה גורם להשטחה והיעלמות הדרגתית של השפתיים הקטנות (שנטמעות בשפתיים הגדולות), להיווצרות הידבקויות מעל עטרת הדגדגן ("כיסוי" הדגדגן שעלול לפגוע בתחושה או ליצור ציסטת סמגמה כלואה), ולהיצרות של מבוא הנרתיק המקשה על קיום יחסים או אפילו על בדיקה גינקולוגית רגילה.
• תופעת קבנר (Koebner Phenomenon): נטייה של המחלה להתפרץ או להחמיר באזורים בעור שעוברים טראומה מכנית, שפשוף מתמשך, צלקת ניתוחית או גירוד אינטנסיבי.

אבחון מבדל: ההבדל בין ליכן סקלרוזוס למצבים דומים

כדי להבין מדוע אבחון מדויק במרפאת מומחה עריה (באמצעות בדיקת וולווסקופיה ולעיתים ביופסיה) הוא קריטי כל כך, הטבלה הבאה מציגה את ההבדלים המרכזיים בין ליכן סקלרוזוס לבין מצבים גינקולוגיים ודרמטולוגיים אחרים בעלי תסמינים דומים:

אבחון וטיפול במקרה של ליכן סקלרוזוס

האבחון נעשה באמצעות הממצאים העוריים, במידה ומדובר על מחלה שפעילה לאורך תקופה ארוכה. אך בשלבים הראשוניים של המחלה, כאשר הממצאים אינם חד משמעיים, ניתן לאבחן באמצעות ביופסיה. הטיפול מתבצע באמצעות משחת סטרואידים, עד להיעלמות תחושת הגרד. רקמת העור הדקה והסדוקה שנוצרת כתוצאה מהמחלה, תהיה חשופה יותר לזיהומים חוזרים של פטריות וחיידקים. כמו כן, יש להיות במעקב ולוודא כי אין התפתחות של סרטן עור העריה. חשוב לציין כי ברוב המקרים לוקח זמן להגיע לאבחון המחלה, מאחר ולרוב האבחון השגוי כולל זיהום פטרייתי. אך נשים מעל גיל 65 סובלות לרוב מתחושת גרד כרוני, כתוצאה מליכן סקלרוזוס. לכן חשוב לפנות לרופא שמתמחה במחלות העריה, על מנת להבטיח לעצמכן אבחון מעמיק וטיפול מותאם אישית.

פרוטוקול הטיפול המודרני: מדוע סטרואידים הם "קו ההגנה" של עור העריה?

אחד המחסומים הגדולים ביותר בטיפול בליכן סקלרוזוס הוא ה"פחד מסטרואידים": מטופלות רבות (ולעיתים גם רוקחים שמנפקים את התרופה) חוששות שמריחת משחת סטרואידים חזקה כמו קלו-בטאזול פרופיונאט 0.05% (דרמובט / Clobetasol) תגרום לדיקוק של עור הפות העדין. חשוב להבהיר עובדה רפואית מוכחת: בעור הנגוע בליכן סקלרוזוס מתרחש תהליך דלקתי עמוק שהורס את סיבי הקולגן; המשחה הסטרואידלית עוצרת את המתקפה הדלקתית ובפועל מחזירה לעור את העובי, הגמישות והצבע הבריאים שלו.

כדי להשיג שליטה מלאה במחלה, הטיפול במרפאת המומחה מותאם אישית ובנוי משלושה נדבכים מרכזיים:

1. שלב ההשראה (דיכוי ההתלקחות הדלקתית): מריחה מבוקרת ומדויקת של משחת סטרואידים פוטנטית (המועדפת כמשחה שומנית/Ointment ולא כקרם, כדי למנוע צריבה מחומרים משמרים) לפי תוכנית יורדת בהדרגה על פני מספר שבועות עד חודשים, עד להיעלמות הגרד והתרככות הרקמה הלבנה.
2. שלב התחזוקה (מניעת הצטלקות והגנה מפני סרטן העריה): גם כאשר אין שום גרד והעור מרגיש מצוין, הדלקת התת-קלינית עלולה להמשיך לפעול מתחת לפני השטח. מחקרים רחבי היקף הוכיחו כי התמדה בטיפול תחזוקתי קבוע (לרוב מריחה של פעם או פעמיים בשבוע בלבד, בהתאם להנחיית המומחה) מונעת התקדמות של איחוי השפתיים ומפחיתה באופן דרמטי את הסיכון להתפתחות נגעים טרום-סרטניים (dVIN) או קרצינומה של תאי הקשקש (SCC) בעריה.
3. טיפולי קו שני, שיקום ופתרונות כירורגיים נקודתיים: במקרים שבהם נדרש טיפול משלים, ניתן לשלב תכשירים אימונו-מודולטוריים ללא סטרואידים (כגון מעכבי קלצינורין – טקרולימוס/פרוטופיק), תכשירי לחות ומשקמי מחסום עורי (אמוליינטים), או אסטרוגן מקומי כאשר קיימת במקביל אטרופיה נרתיקית. במקרים מתקדמים שבהם כבר נוצרה היצרות חמורה של פתח הנרתיק המונעת קיום יחסי מין או הידבקות כואבת מעל הדגדגן, מומחה למחלות עריה יכול לשלב שימוש במרחיבים ייעודיים או לבצע שחרור כירורגי עדין של ההידבקויות (פרינאופלסטיה ממוקדת) לאחר שהדלקת בעור אוזנה לחלוטין.

כללי זהב לשמירה יומיומית על עור הפות במקרה של ליכן סקלרוזוס

לצד הטיפול התרופתי, הקפדה על אורח חיים המפחית חיכוך וגירוי כימי היא תנאי הכרחי להצלחת הטיפול ולמניעת התלקחויות:

• שטיפה במים בלבד: יש להימנע לחלוטין מסבונים רגילים, סבונים אינטימיים, קצף אמבט ומגבונים לחים באזור העריה. יש לשטוף במים פושרים ולייבש בטפיחות עדינות עם מגבת רכה (ללא שפשוף).
• שימוש יומיומי במשחה מגנה (Emollient): מריחת תכשיר שומני טהור ונטול בישום (כגון וזלין רפואי טהור, שמן קוקוס כבישה קרה או משחות חיץ ייעודיות) לפני מתן שתן, לפני שחייה בים או בבריכה ולפני פעילות גופנית, יוצרת שכבת הגנה שמונעת צריבה במגע עם העור הרגיש.
• בחירת ביגוד מאוורר: שימוש בתחתוני 100% כותנה לבנים, הימנעות מוחלטת משימוש יומיומי בתחתוניות (מגיני תחתון), כביסת תחתונים ללא מרכך כביסה מבושם, והימנעות ממכנסיים הדוקים המייצרים לחץ מכני על המפשעה.
• סיכוך נדיב בעת קיום יחסי מין: שימוש בחומר סיכה איכותי (על בסיס שמן או סיליקון טהור ללא גליצרין, פראבנים או חומרי חימום/בישום) כדי למנוע מיקרו-קרעים בפתח הנרתיק.

שאלות ותשובות נפוצות על ליכן סקלרוזוס

1. האם ניתן להחלים לחלוטין מליכן סקלרוזוס?
   אצל ילדות שמפתחות את המחלה לפני גיל ההתבגרות, קיימים מקרים שבהם המחלה נכנסת להפוגה מוחלטת עם הופעת המחזור החודשי (אם כי מומלץ להמשיך במעקב). אצל נשים בוגרות מדובר במחלה כרונית ממושכת, אך באמצעות אבחון מדויק וטיפול תחזוקתי נכון ניתן להגיע להפוגה מלאה בתסמינים (Remission), לעצור את השינויים בעור ולקיים שגרת חיים ויחסי מין מלאים ותקינים לחלוטין.
2. מדוע רופא העריה רשם לי משחת סטרואידים חזקה למרות שכתוב בעלון לצרכן לא למרוח באזור איברי המין?
   עלוני התרופות של משחות כמו דרמובט מנוסחים עבור בעיות עור רגילות שבהן מריחה באזורים עדינים אינה מומלצת. עם זאת, בליכן סקלרוזוס קיימת הסכמה רפואית בינלאומית גורפת כי משחת סטרואידים אולטרה-פוטנטית היא טיפול הבחירה (Gold Standard) היחיד שחודר את העור המעובה והדלקתי, עוצר את ההצטלקות ומונע סרטן. כאשר משתמשים בה במינון המדויק ותחת מעקב של מומחה עריה, היא בטוחה לחלוטין.
3. מה הכמות המדויקת של משחה שצריך למרוח בכל פעם?
   אין צורך בכמות גדולה. המדד המקובל ברפואת העריה הוא כמות של כחצי "יחידת קצה אצבע" (חצי Fingertip Unit – כגודל גרגר אפונה קטן) לכל אזור הפות הנגוע. יש לעסות את המשחה בעדינות במשך כ-30 שניות לתוך העור המולבן או המגרד כדי להבטיח ספיגה מיטבית.
4. איך ומתי מבוצעת ביופסיה של העריה לצורך אבחון המחלה?
   במקרים שבהם המראה הקליני בוולווסקופיה הוא קלאסי וחד-משמעי, לא תמיד נדרשת ביופסיה מיידית. ביופסיה של העריה מתבצעת במרפאה כאשר הממצאים בראשיתם ואינם טיפוסיים, כאשר הטיפול הראשוני אינו מביא לשיפור המצופה, או כאשר קיים אזור מעובה, פצע שאינו מחלים או נגע חשוד שדורש שלילה של מצב טרום-סרטני. הפעולה קצרה מאוד ומבוצעת תחת אלחוש מקומי מלא של העור.
5. מהו הסיכון לפתח סרטן של העריה אצל נשים עם ליכן סקלרוזוס ואיך מונעים אותו?
   הסיכון להתפתחות סרטן תאי קשקש של העריה (Vulvar SCC) בנשים עם ליכן סקלרוזוס שאינן מטופלות מוערך בכ-3% עד 5% לאורך החיים. החדשות המעודדות הן שמחקרים קליניים הוכיחו כי התמדה בטיפול תחזוקתי במשחת סטרואידים ומעקב תקופתי סדיר אצל מומחה למחלות עריה מפחיתים את הסיכון הזה לרמה הקרובה מאוד לזו של האוכלוסייה הכללית.
6. האם ליכן סקלרוזוס קשורה למחלות אוטואימוניות אחרות בגוף?
   כן. מחקרים מראים כי כ-20% עד 30% מהנשים המאובחנות עם ליכן סקלרוזוס סובלות ממחלה אוטואימונית נוספת – ובראשן מחלות של בלוטת התריס (כגון תת-פעילות על רקע השימוטו), ויטיליגו, אלופציה או אנמיה ממארת. לכן, כחלק מהבירור הרפואי מומלץ לבצע בדיקת דם לתפקודי בלוטת התריס (TSH).
7. האם ניתן לקיים יחסי מין וללדת בלידה רגילה עם ליכן סקלרוזוס?
   בהחלט. כאשר המחלה מאוזנת תחת טיפול והעור חוזר לגמישותו, ניתן לקיים יחסי מין ללא כאב (בשילוב חומר סיכה איכותי) וכן להרות וללדת בלידה נרתיקית רגילה, בכפוף למעקב גינקולוגי. אם כבר נוצרו סדקים כרוניים או היצרות בפתח הנרתיק לפני תחילת הטיפול, הרופא המומחה יתאים טיפול משקם להחזרת האלסטיות של הרקמה.
8. באיזו תדירות מומלץ להגיע למעקב אצל מומחה למחלות עריה?
   לאחר האבחון הראשוני והתחלת הטיפול היומיומי, נהוג לבצע ביקורת ראשונה לאחר כ-6 עד 12 שבועות כדי לוודא שהדלקת דוכאה ולהתאים את מינון התחזוקה. לאחר שהמצב מתייצב לחלוטין, מומלץ להגיע לבדיקת מעקב וולווסקופית שגרתית אחת ל-6 עד 12 חודשים, או מוקדם יותר אם מופיע פצע חדש, גוש או אזור שהגרד בו אינו חולף עם המשחה.

אנו במרפאה של פרופסור יעקב בורנשטיין נשמח לאבחן ולטפל בכן, במקרים של ליכן סקלרוזוס. פרופסור בורנשטיין שימש עד לאחרונה כמנהל מחלקת נשים ויולדות בבית החולים נהריה והוא נחשב לאוטוריטה בטיפול של מחלות העריה וצוואר הרחם. לקבלת מידע נוסף ולתיאום תור לייעוץ ואבחון, צרו קשר!